Invitrogen™ ELISA-Kit für humanen Koagulationsfaktor XIV/Protein C

Beschreibung

Protein C ist ein Vitamin-K-abhängiges Plasmaglykoprotein, das durch den Thrombin-Thromomodulin-Komplex in seine aktivierte Form gespalten wird. Protein C in seiner aktivierten Form enthält eine Serinprotease-Domäne und funktioniert beim Abbau der aktivierten Formen der Koagulationsfaktoren V und VIII. Protein C ist eine Vitamin-K-abhängige Serinprotease, die in der Leber produziert wird und aus 2 Polypeptidketten besteht. Das 62 kDa-Proenzym wird durch Thrombin aktiviert, das an einen endothelialen Oberflächenrezeptor gebunden ist, und das aktive Enzym spaltet den Faktor Va und VIIIa und hemmt so die Blutgerinnung. Das Molekulargewicht des aktiven Enzyms ist 55 kDa, und die normalen Konzentrationen im menschlichen Plasma betragen wegen des sehr schnellen Umsatzes ca. 1 bis 3 ng/ml, die Proenzymkonzentration ca. 3μg/ml. Mutationen im Protein C-Gen wurden aufgrund von Protein C-Mangel, neonataler Purpura fulminans und rezidivierender venöser Thrombose mit Thrombophilie assoziiert.